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Mieloma múltiple

El mieloma múltiple es un desorden proliferativo de las células plasmáticas y representa aproximadamente el 10 % de las neoplasias hematológicas malignas.1,2 Aunque se trata de una enfermedad relativamente poco frecuente, es extremadamente agresiva. Los principales síntomas del mieloma múltiple son dolor en los huesos (especialmente en la columna vertebral o en el pecho) y fatiga.2 Otros síntomas pueden ser náuseas, pérdida de apetito o sed excesiva relacionada con el daño renal.3 La esperanza de vida de los pacientes con mieloma múltiple es muy variable, ya que depende de factores tales como la carga tumoral del paciente y su respuesta al tratamiento.2
El diagnóstico se basa en la detección de una alta concentración de proteína monoclonal (proteína M) en la sangre o la orina, el deterioro orgánico tisular relacionado con el mieloma (incluidas las lesiones óseas), y un exceso de células plasmáticas clonales en la médula ósea (≥10 %).4,5 En HematoGEN se recogen los criterios definidos por el IMWG (International Myeloma Working Group)5 y las pruebas diagnósticas clave para identificarlos.
Aunque en la actualidad no existe cura para el mieloma múltiple, los tratamientos están evolucionando con el objetivo de prolongar la supervivencia de los pacientes y mejorar su calidad de vida.1,6 Entre las opciones de tratamiento para los pacientes con mieloma múltiple se encuentran los inhibidores del proteosoma y la terapia inmunomoduladora.4 Los inhibidores del proteosoma (como carfilzomib o bortezomib) bloquean la acción de estos complejos celulares relacionados con la degradación de factores apoptóticos en las células cancerosas.4 Y los fármacos inmunomoduladores (como talidomida, lenalidomida o pomalidomida) inducen el ataque contra las células cancerosas por parte de las células del sistema inmune.4 El uso combinado de diferentes agentes terapéuticos para el tratamiento del mieloma múltiple puede resultar en una terapia más activa y puede provocar respuestas más profundas y duraderas.1

Trombocitopenia inmune primaria

Otra de las consultas en hematología más habituales, se refiere a la trombocitopenia. La trombocitopenia inmune primaria es una enfermedad hematológica que se relaciona tanto con la destrucción excesiva de plaquetas por parte de autoanticuerpos dirigidos contra antígenos de la membrana plaquetaria como con una trombopoyesis inadecuada.7,8 La trombocitopenia inmune primaria, también conocida como púrpura trombocitopénica, es una enfermedad autoinmune que puede acompañarse o no de manifestaciones hemorrágicas. Los síntomas de la trombocitopenia inmune primaria son muy variables y pueden ir desde presentaciones asintomáticas, hasta pacientes con hemorragias mucocutáneas, o individuos con hemorragias activas en cualquier lugar.7
El diagnóstico de la trombocitopenia inmune primaria se realiza por exclusión.8,9 Partiendo de esta base, diferentes guías recomiendan pruebas tales como la exploración física, el hemograma, el examen de la extensión de sangre periférica o el espectro electroforético e inmunoglobulinas.8 El principal objetivo del tratamiento para la trombocitopenia inmune primaria es mantener las plaquetas en un aceptable (≥20 - 30 x 109/L) a fin de revertir y prevenir la hemorragia.7,9 Los tratamientos incluyen transfusión de plaquetas, inmunoglobulina intravenosa, glucocorticoides, esplenectomía o rituximab (anticuerpo monoclonal anti-CD20 que induce la lisis de linfocitos B).9
Durante los últimos años se ha producido un cambio extraordinario en el tratamiento para la trombocitopenia inmune primaria gracias a la comercialización de agonistas del receptor de la trombopoyetina.9 Estos agonistas del receptor de la trombopoyetina mimetizan la estimulación de los receptores específicos por la trombopoyetina (el factor de crecimiento endógeno que regula la producción de plaquetas), induciendo así una proliferación y diferenciación de megacariocitos en la médula ósea y dando lugar a la producción y liberación de plaquetas a la circulación.9

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